Lupus

Eritemski lupus (lupus erythematodes) je naziv za grupu autoimunih oboljenja, za sada nepoznate etiologije. Ovu bolest treba posmatrati kao spektar poremećaja koji sa jedne strane može da zahvata samo kožu a sa druge strane može biti sistemska i zahvatiti druge organe (zglobove, srce, pluća, bubrege). U nastanku ove bolesti od značaja su genetski faktori, koji za posledicu mogu imati određene imunološke poremećaje ali mogu biti značnajni i faktori sredine.

 

Lupus erythematodes chronicus (Hronični eritemski lupus)

 

Ovo oboljenje je relativno često, ima karakterističnu kliničku sliku sa imunološkim i hematološkim poremećajima. Žene oboljevaju 2 puta češćenego muškarci i u većini slučajeva se javlja u 4. deceniji života. Izloženost UV zracima je od značaja pa se tako najčešće javlja na mestima koja su direktno izložena suncu: na licu (nos, čelo, jagodice, ušne školjke), kapilicijum (glava), spoljašnje strane nadlaktica i podlaktica, šake, dekolte i donji deo leđa. Promene mogu zahvatiti i očne kapke kao i usne. Promene na koži su najpre u vidu crvenih pločica sa ljuspicama. Koža postaje tanka, sjajna i glatka, na koži se pojavljuje ulegnuće, lako se bora i sporo vraća u prvobitni položaj. Dalje dolazi do gubljenja pigmenta na unutrašnjoj površini pločice i povećanja pigmenta na rubu pločice. Na kraju na takvoj koži dolazi do pojave trajnog oštećenja kapilara i skleroze kada koža postaje čvrsta, bleda, hladna, gubi površinski reljef i ne može se borati (usled povećane količine kolagenih vlakana u drugom sloju kože).

 

 

Na delovima kože koji su prekriveni dlakom dolazi do gubitka dlake i nemogućnosti da ona ponovo izraste. Bol se često javlja dok je pojava svraba retka.

Promene mogu biti retke a nalaze se samo na licu i/ili kosmatom delu glave ali ako pređu granicu brade mogu se javiti i na drugim mestima i tada se ovaj oblik lupusa označava sa disseminatus. Bolest je hronična, postojeće promene se šire a može doći i do nastanka novih. Javljanje može imati sezonski karakter odnosno da se javlja u proleće i leto. Posle perioda od nekoliko godina bolest može ući u inaktivnu fazu i to se događa kod 40% obolelih. Rizik od razvoja sistemskog lupusa je mali 5-20% u zavisnosti od toga da li se promene nalaze samo na licu ili su disemenovane (lupus erythematodes chronicus disseminantus).

Ukoliko labaratorijske analize pokažu visok titar antinukleusnih antitela (ANA) pacijenti treba da budu pregledani klinički i labaratorijski kako bi se utvrdilo da li je možda došlo do razvoja sistemskog eritemskog lupusa.

Lečenje

Hlorohin (sistemski antimalarik), ovaj lek se prepisuje zbog svog antiinflamantornog efekta a umesto njega se može dati i hidroksihlorohin, uz reduvnu kontrolu vida.

Lokalno se primenjuju kortikosteroidi (fluocinolon-acetonid, betametazon-dipropionat) sa okluzijom. U težim slučajevima može se dodati i opšta kortikosteroidna terapija u nižim dozama.

Zabranjuje se izlaganje suncu i preporučuje se korišćenje zaštitinih krema sa visokim zaštitinim faktorom (SPF>50).

 

Lupus erythematodes subacutus cutaneus (Kožni eritemski lupus)

 

Od ostalih lupusa ga izdvaja karakteristični klinički i labaratorijski parmetri. Pacijenti sa ovim tipom lupusa su često nosioci HLA DR3 antigena. Promene se obično javljaju simetrično, zahvataju lice, predeo dekoltea, gornji deo leđa i spoljašnje strane ruku. Promene mogu biti ružičaste i kružne (diskoidne) ili ružičaste sa ljuspicama (psorijaziformne) .

 

 

Labaratorijske analize se karakterišu prisustvom anti-Ro(SSA) antitela kod čak 60% bolesnika i anti-La(SSB) antitela kod 40%  bolesnika.

Ovi pacijenti mogu da ispunjavaju i kriterijume za sistemski eritemski lupus ali obično ne dolazi do oštećenja bubrega i CNS-a te je prognoza relativno povoljna.

Lečenje

Primenjuju se sintetski antimalarici, topikalni kortikosteroidi, opšta kortikosteroidna terapija u skladu sa težinom kliničke slike. Kod kutanih oblika mogu se primeniti i retinoidi. U svim slučajevima je neophodna efikasna topikalna fotoprotekcija.

 

Lupus erythematodes systemicus (Sistemski eritemski lupus)

 

Sistemski eritemski lupus predstavlja autoimunu bolest čije su glavne odlike zahvaćenost više organskih sistema, prisustvo mnogobrojnih autoantitela, od kojih neka učestvuju u imunološkom oštećenju tkiva. Iako ova bolest može zahvatiti mnoge organe, najčešće su napdnuti koža, bubrezi, zglobovi, hematopoezno tkivo, centralni nervni sistem.

Faktori za nastanak ove bolesti su mnogobrojni, a istraživanja pokazuju da oboli jedna od 2000 osoba. Lupus se uglavnom javlja kod mladih žena koje čak od 6 do 10 puta češće obolevaju nego muškarci.

Kako nastaje sistemski lupus?

Sistemski lupus nastaje interakcijom između određenih gena koji su odgovorni za razvoj autoimunih bolesti i faktora sredine kao što su bakterijske i virusne i infekcije, izlaganje sunčevoj svetlosti, uzimanje određenih lekova. Zapravo dolazi do stvaranja antitela koja greškom napadaju zdrave organe i tkiva, antigene domaćina, prouzrokujući hronično imunološki posredovano zapaljenje i posledično oštećenje. Međutim, kao i u slučaju drugih autoimunih oboljenja, tačan uzrok nastanka sistemskog eritemskog lupusa nije poznat.

Koji su simptomi sistemskog lupusa?

Promene na koži zahvataju lice, jagodice obraza simetrično, greben nosa u vidu aktivnog crvenila, to daje karakterističnu kliničku sliku osipa u vidu “leptira”. Promene se mogu javiti u predelu dekoltea, na spoljašnjim stranama ruku, na šakama i stopalima. Takođe promene mogu biti diskoidne i psorijaziformne. U usnoj duplji, najčešće na nepcu, se mogu videti crvene i purpurne promene, kao i male ranice.

 

 

U aktivnim fazama oboljenja, pacijenti često imaju visoku temperaturu, malaksali su i osećaju bolove u zglobovima.

Sistemski eritemski lupus može da zahvati više organa ili sistema organa, kao što su:zglobovi, bubrezi, CNS, respiratorni, kardiovaskularni sistem i krv.

Sistemski lupus ima periode povlačenja i ponovnog javljanja, koje je podstaknuto stresom, UV zračenjem bakterijskim ili virusnim infekcijama.  Više od 90 odsto obolelih živi duže od 10 godina. Najčešći uzroci koji dovode do ranije smrti su: bubrežna insuficijencija, infekcije, neke manifestacije lupusa centralnog nervnog sistema, a naročito cerebrovaskularna krvarenja.

Kako se dijagnostikuje sistemski lupus?

Dijagnoza se uspostavlja na osnovu kliničke slike, anamnestičkih podataka i labaratorijskih parametara (rade se standardne analize krvi i mokraće, zatim biohemijske analize i imunološki testovi). Kod nekih pacijenta se radi i biopsija kože i bubrega, EKG, ispitivanje plućne funkcije, EEG, radiografija i ultrasonografija pluća, srca i abdomena. Uspostavljenji su ARA (American Rheumatism Association) kriterijumi, kojih ima 11 a dijagnoza se postavlja ako su ispunjena bar 4 kriterijuma.

Lečenje

Ukoliko je zahvaćena samo koža daju se sintetski antimalarici i opšta kortikosteroidna terapija.

Ukoliko postoji oštećenje bubrega, CNS-a uključuje se lekar internista i primenjuju visoke doze kortikosteroidne terapije, imunosupresivi kao što je azatioprin i ciklofosfamid kao i takozvane pulsne doze intravenski metil-prednizolona i plazmafereza. U novom pristupu koristi se biološka terapija monoklonskim antitelima. Obavezno je da pacijenti vode računa o fotoprotekciji, odnosno da izbegavaju sunce i koriste kreme sa visokim faktorom zaštite. Potrebno je da se štite od infekcija, da imaju ishranu koja je izbalansirana kao i umerenu fizičku aktivnost.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *